«Смайлики» вміють усміхатись крізь сльози

Цих дітей лагідно називають смайликами. Не лише через абревіатуру важкого захворювання: личка малят прикрашають щирі, лагідні усмішки. Хоча приводів для радості в їхньому житті не так багато. Маленькі заручники спінальної м’язової атрофії не можуть ходити, сидіти і навіть самостійно дихати. Вони прикуті до апаратів штучної вентиляції легенів й харчуються через зонд.

Вже півроку пані Люба Пелих — мама семимісячної Оленки — живе разом з дочкою в реанімаційному відділенні Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру. Дівчинка дихає завдяки апарату. У палаті лежать й інші немовлята. Наразі життя кожного з них залежить від “розумної” техніки, але, на відміну від Оленки, ці діти мають надію, що колись перестануть бути з нею одним цілим. Прогнози ж дівчинки — вельми сумнівні, адже ніде у світі лікувати її недугу досі не навчилися. Єдине, чим можуть допомогти медики, — підтримувати її життя з допомогою апарата та антибіотиків.

Сусіди по палаті періодично змінюються, дитина стає жертвою різних інфекцій: кожна з них може стати фатальною. Однак виписати дівчинку додому — неможливо. Її багатодітні батьки не мають грошей на дорогий апарат, численні інгалятори, відсмоктувачі, інші матеріали, без яких мала не може жити. Щоб замовити у Німеччині таку розкіш, знадобиться щонайменше 18 тис. євро.

Вдома — у селищі Магерові Жовківського району — на пані Любу чекають семеро дітей. Ще четверо померли незабаром після народження. Один з них народився з рідкісною хворобою — муковісцидозом. Двоє, як і Оленка, потерпали від спінальної м’язової атрофії (СМА). Поки пані Люба бореться за життя донечки у лікарні, старшими дітками та господаркою опікується чоловік. Жінка каже: «Постійно запитую лікарів, коли зможемо повернутися додому. Вони ж лише руками розводять — мовляв, для цього потрібно, аби знайшлися спонсори, що спрезентують техніку, яку зможете забрати додому. А якщо не буде благодійників? Залишимося тут назавжди?..”

У сусідній палаті Лілія Лепцьо з села Волі-Висоцької Жовківського району рятує синочка — семимісячного Максимка Акбарова. Радіє, що днями її з дитиною перевели до ізолятора. Нарешті жінка має де спати: у загальній палаті — лише дитячі ліжечка. Ліля зізнається, що неймовірно скучила за домашнім затишком — у лікарні провела всі свята. Її чоловік живе в Росії — має там роботу, тож у важку хвилину підтримують лише мати та сестра. Згадує, коли довгоочікуваний синок народився, жваво рухав ручками та ніжками, а після чотирьох місяців рефлекси почали поступово зникати: хвороба прогресувала. Одного дня молода мати помітила, що Максимко вже не реагує на лоскотки, не хапає її за пальчик... А згодом йому забракло сил навіть дихати, ковтати слину. Розмовляючи зі мною, Ліля періодично бере до рук спеціальний відсмоктувач, щоб носик та ротик сина звільнити від виділень. Якщо слиз потрапить до легенів — розвинеться пневмонія, що може стати для дитини фатальною. Постійно масажує та перевертає малюка, щоб не утворилися пролежні. Каже, хлопчик прагне рухатися та “розмовляти”, але не може. Відколи дитині поставили страшний діагноз, Лілія практично не випускає з рук планшета: шукає в Інтернеті інформації та підтримки інших батьків, які опинилися у подібній ситуації. Каже, усі вони сподіваються лише на медичний прогрес. Причина СМА, або хвороби Вердінга-Гофмана — хвороботворний ген, який зазнає мутації і позбавляє організм білка. Найважчий — 1-ий ступінь недуги, який спіткав Максимка та Оленку.

Лікар-анестезіолог Павло Бодак пояснює, що діти стають жертвою хвороби, якщо один з батьків або двоє — носії підступного гена. Єдина можливість запобігти біді — здати аналізи в Інституті спадкової патології до або під час вагітності. Таким чином дізнаєтеся, чи є ризик привести у світ хворого спадкоємця. Вперше недугу діагностували у 1891 році. Раніше її заручники не виживали, оскільки не було відповідної техніки. Якщо народилася дитина зі СМА — 25% ймовірності, що така ж доля спіткає братика чи сестричку. Саме так сталося у сім’ї Романа та Наталії Радишів. Їхню старшу дочку називають довгожителем: дівчинці минуло 5 років. Трирічний братик Лук’ян має аналогічний діагноз. Сім’я мешкає у невеличкій двокімнатній квартирі. Одна з кімнат облаштована під реанімаційну палату. Батьки доклали неабияких зусиль, щоб діти могли жити вдома. Аби придбати обладнання, знадобилися шалені гроші. Наталія з Романом стояли з шапкою або коробкою під церквою, терпіли глузування з боку “доброзичливців”. Коли нарешті необхідну суму зібрали, пан Роман вирушив до Німеччини по апарат. Згадує, що, перевозячи його через кордон, почувався злодієм. Щоб офіційно доставити прилад в Україну, необхідно сплатити мито — 30% від загальної вартості. Аби діт­ки мали можливість хоч деколи гуляти на вулиці, Радиші купили спеціальні візочки, у яких можна прилаштувати апарат і слиновідсмоктувачі. Зараз Софія та Лук’ян з них виросли, тож потрібно купувати нові, а це знову ж таки — непосильні витрати.

До речі...

— У деяких країнах, зокрема у Голландії, немовлят, хворих на спінальну м’язову атрофію, до апаратів штучної вентиляції легенів не підключають. Тобто малята живуть доти, поки здатні дихати самотужки.

— У «смайликів» повністю атрофовані м’язи. Вони не здатні рухатися, розмовляти, їсти, натомість у них повністю збережений інтелект. Діти розуміють все, що відбувається, можуть навчатися.

— Вважають, що середня тривалість життя «смайликів» — 30 років. Однак в Америці нещодавно померла хвора на СМА жінка у віці 42 років. Найстаршому «смайлику» у пострадянському просторі — 9 років. 5 років свого життя хлопчик провів у реанімації.

Хто бажає допомогти героям публікації — звертайтеся до Західно-українського спеціа­лізованого дитячого медичного цетру (Чорнобильська лікарня) або до редакції.

Фото автора