Заручники царської хвороби

Народження Степанка батьки чекали із завмиранням серця. Завжди хотіли сина, але знали: на дитину чатує смертельна небезпека. Життя кожного представника сильної статі у цій сім’ї висітиме на волосинці, оскільки мати, пані Ганя — носій хвороботворного гена.

За словами лікаря-гематолога Романи Поліщук, феномен гемофілії, тобто порушення згортання крові, у тому, що від цієї недуги страждають лише чоловіки, але передається вона по жіночій лінії. У хворих відсутній один з факторів зсідання крові. У здорових людей утворюються тромби, які запобігають великим крововтратам, а заручники “царської хвороби” схильні до серйозних крововиливів. Важко зупинити як зовнішні, так і внутрішні кровотечі. Часто кровоточать ясна та язик. Навіть при мінімальних травмах відбуваються крововиливи у суглоби. Від того, що кров постійно підтікає, вони збільшуються, настає анкілоз (дитина не може розігнути руку або ногу). Уражена частина руйнується, малюк стає інвалідом.

Гемофілію також називають царською хворобою, оскільки від неї потерпали представники вінценосного роду. Престолонасліднику Олексію патологічний ген передала його мати Олександра. Зараз в Україні від неї страждає 3 тис. людей, з них — 644 дитини, але почуваються вони зовсім не по-царськи. Далеко не всі хворі мають засоби для боротьби з недугою, а будь-яка кровотеча може позбавити їх життя.

Пані Ганя каже, що знала про “фатальний ген” з юних років. Тривалий час вони з чоловіком боялися мати дітей, а потім доля звела їх з лікаркою, яка з допомогою дат народження батьків та їхніх крововтрат могла визначити стать майбутньої дитини. Таким чином вони “вирахували” собі трьох дівчат, а от четверте маля виявилося незапланованим. Страх немов паралізував сімейну пару. Коли УЗД показало, що у них народиться син, пані Ганя розплакалася. Але надія помирає останньою. Сподівалися, що страшна недуга омине малюка.

Степанко ріс та розвивався нормально. Вчасно почав ходити. Батьки майже заспокоїлися, але після свого першого ювілею (хлопчикові виповнився рік) синочок випадково зашпортався, впав, і на ніжці утворилася величезна ґуля. Коліно перестало розгинатися. Лікарі винесли вердикт — вилікувати дитину не вдасться.

Зараз Степанові сім років, і він змирився з тим, що справжнє дитинство йому не світить. Він ніколи не грає у футбол, не бігає з друзями на подвір’ї, кожен крок має ступати обережно. Декілька разів на рік хлопчик змушений лягати до лікарні, оскільки рятівні препарати на руки не видаються. Незважаючи на те, що більшість Степанових однолітків вже другокласники, батьки так і не наважилися віддати його до школи. Бояться, що на перерві дитина травмується, а це може коштувати йому життя.

Мама змушена купувати йому на чорному ринку (у вільний продаж вони не надходили) дорогі ліки. Доза 500 одиниць коштувала 100 у. о., а траплялося, що протягом тижня йому потрібно було у чотири рази більше.

24-річного Олександра Ляля з Мукачевого вважають унікальним пацієнтом. Йому діагноз “гемофілія” поставили лише у 12 років. До цього часу хвороба не давала про себе знати і навіть дозволила хлопчику протягом шести років займатися кікбоксингом. Щоправда, у нього часто текла з носа кров, було багато синяків та ґульок, але батьки уваги на це не звертали. Забили на сполох, коли у дитини дуже набрякло коліно. Два тижні Сашко пролежав у гіпсі, згодом ситуація повторилася. Цей факт насторожив лікарів, його скерували на спе­ціальні аналізи. З’ясувалося, що від цієї недуги потерпав Сашин дідусь по маминій лінії. Почалися довготривалі поневіряння по лікарнях. Хлопчика навіть возили до Європи. Там його не обнадіяли, а, навпаки, заборонили ходити. Мовляв, не можна навантажувати ноги, тож бажано лежати й пересуватися з допомогою милиць. Сашко вдячний батькам, що не послухали цієї поради, а продовжили боротьбу. Каже, багато хворих на гемофілію хлопців не відвідують школу, а все життя залишаються прикутими до ліжка. Натомість більшість сучасних лікарів схиляються до того, що долати недугу потрібно з допомогою руху. Слід займатися плаванням.

У 10-річному віці Сашка прооперували: видалили синевідальну оболонку на колінному суглобі. Він став першим в Україні пацієнтом, якому поставили спеціальний апарат, з яким хлопцеві довелося пролежати півроку. Після всіх випробувань старанно розробляв коліно, й воно почало згинатися. Хлопець провадить нормальний спосіб життя, їздить на велосипеді, працює на автосервісі, має дівчину.

Гемофілія у сім’ї Лялів — подвійна проблема, адже від неї також потерпає 14-річний брат Олександра. На думку хлопців, найбільша проблема в тому, що чимало українських лікарів не обізнані з нею, тож можуть допустити страшну помилку, яка коштуватиме хворому життя.

А тим часом...

Поширеність гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 випадків на 100 тис. чоловічого населення. У світі нараховується близько 350 тис. хворих на “царську недугу”.